USNEWS：与路易体痴呆症一起生活

By Samantha Costa and Lisa Esposito

马文·克罗是典型的阿拉斯加人，尽管他来自密歇根州。在业余时间，安克雷奇消防队员喜欢钓鱼和打猎。”他的浮式飞机是他的孩子，”他的妻子珍妮特·克罗说。但在2010年，68岁的他作为消防队的高级队长退休后，很快就发现出了问题。

珍妮特注意到他逐渐放弃了他的爱好，尽管起初他找借口。马文很难找出问题所在。珍妮特说，他觉得“与众不同”和“有趣”。

然后，珍妮特说，当这对夫妇旅行时，她丈夫的变化更加明显。他很容易困惑，而且经常疲劳。他的举止温顺而平庸。他没有主动，也没有做决定。

接下来，马文开始有了生动的，可怕的幻觉。但马文被诊断为路易体痴呆还需要三年时间。

路易体痴呆协会估计，仅在美国，就有140多万人患有这种疾病。它是继阿尔茨海默病和血管性痴呆之后的第三种最常见的进行性痴呆，但它往往诊断不足。

“这是你从未听说过的最常见的疾病，”佛罗里达大西洋大学查尔斯·E·施密特医学院路易身体痴呆研究中心的神经学教授兼主任詹姆斯·加尔文博士说。

什么是路易体痴呆（Dementia With Lewy Bodies，DLB）？

路易体痴呆是一个总称，指的是帕金森病痴呆和路易体痴呆——大脑中的异常蛋白质沉积，可导致思考、运动、行为和情绪问题。据同时也是董事会成员和路易体痴呆协会科学顾问委员会成员的Galvin说，虽然它通常与阿尔茨海默病相似，但路易体痴呆症的症状不同。

在阿尔茨海默病中，记忆丧失在任何早期都比路易体痴呆更常见。虽然阿尔茨海默病会导致行走和平衡问题，但那些患有路易体痴呆的人更可能表现出更多的身体残疾症状，如僵硬和弯腰姿势。

幻觉、自主神经系统的破裂（导致便秘、消化问题和血压下降）和梦想的实现，也与老年痴呆症相比，在早期阶段更经常地出现在老年痴呆症中。

2017年，一个国际调查组引进了经修订的与Lewy Bodies住宅的诊断标准。特征症状包括：波动认知、恢复视觉幻觉、帕金森病的自发性症状，如硬度和障碍走路、睡眠行为不良、抗精神药物敏感性和脑中多巴胺的低水平。然而，并非所有的症状都会出现在每个人身上。

其他症状包括反复发作、意识丧失、无法感知周围环境等视觉信息以及其他精神疾病。

“最容易测试的两件事是记忆和运动，这导致人们往往首先被诊断为阿尔茨海默病或帕金森病。”Galvin说。这就是为什么它非常困惑，而且经常没有诊断出病情的延迟。直到最近，没有别的好方法来衡量这些症状。”

任何症状都可能出现在任何一类，他补充说。如果运动症状是第一，医生可能会诊断帕金森病。如果记忆问题最明显，病人可能会被诊断患有老年痴呆症。如果精神病学症状最为明显，有人可能会被诊断为患有抑郁症、双极性疾病或精神分裂症，而不是患有精神分裂症，加尔文补充道：“当然，所有这些诊断都是错误的。”

寻找答案

“简妮特・克罗格说的不容易”你的第一反应是否认。你害怕，你只是一种冲动：也许他犯了一个错误，他有一个糟糕的日子；他睡不着觉或什么的。但当你看到这些红旗时，它们一直在跳跃，你走了：哇。”

首先，医生对他进行抑郁和老年痴呆症治疗。在一些案件中，他们为Marvin的认知问题规定了调解程序，而Marvin的认知问题并没有帮助他们或使他们的言语成真。由于医生鼓励耐心，并说在他们展示结果之前，这些药物可能需要一周的时间，因此在寻找预防治疗方面失去了更多的时间。

“即使有上帝的压力，大多数初级保健医生们也有可能忽略路易体痴呆症，该疾病也不在他们的雷达上。”Janet 说。她有一个在保健领域工作的邻居从她那里听说了路易体痴呆症的情况，并对比了症状非常复合。最终他本人接受了Janet的建议，并进行了路易体痴呆症评估，最终于2013年11月，当他是71岁时进行了正确的诊断。

危险因素

在2013年发表在《神经病学》杂志上的一项研究中，明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所行为神经学主任布拉德利·博夫博士及其同事报告说，路易体痴呆症有一些关键的危险因素。

他们研究了147名患有老年痴呆症的男性和女性，并与236名患有老年痴呆症的患者进行了比较。在这项研究中包含的19个危险因素中，研究人员确定，抑郁和低咖啡因摄入不仅是帕金森病和阿尔茨海默病的危险因素，而且比任何一种疾病都更能增加路易体痴呆的风险。

另一项研究有助于解释咖啡因现象。2015年7月，发表在《阿尔茨海默病杂志》上的一项分析指出，适量和经常饮用咖啡可能会产生神经保护作用。咖啡的好处可以通过激活腺苷A2A受体的能力来解释，腺苷A2A受体可以减轻阿尔茨海默病患者大脑的损伤。

路易体痴呆的其他危险因素包括焦虑、抑郁和中风的个人病史、帕金森氏病的家族史和携带痴呆基因标记物：apoe4。

梅奥诊所建议，60岁以上有家庭成员的男性患此病的风险更大。

2018年，加尔文及其同事在《临床神经病学手册》中报告了路易体痴呆的遗传危险因素。”虽然主要是一种散发的，非遗传的，迟发性疾病，但一些因果和易感性的基因已经被描述，”他说。

加尔文说，大量的动物和细胞研究已经证明了路易体是如何从脑干下部传入大脑皮层的。这种“蔓延”的淫荡的身体可能导致不同的人在外观和严重程度的症状。尽管如此，他补充说，即使有了所有的新数据，诊断这种疾病仍然是一个问题。

测试和处理

“这是一个困难的诊断，因为症状与许多其他疾病重叠，”加尔文继续说，并补充说，其他疾病必须首先排除。然而，他补充说，修订后的标准表明，使用某些生物标记物（如睡眠研究或称为SPECT扫描的核成像测试）可以提供路易体作为认知症状的原因的证据。

测试可能包括一项神经系统检查，检查身体的反射、眼球运动、平衡和触觉，以及一项记忆测试，以确定是阿尔茨海默病还是路易体痴呆。脑部扫描可以排除其他疾病，如维生素缺乏、阿尔茨海默病或中风。

“如果你没有正确的诊断，很难平衡药物的使用，”加尔文解释说。例如，改善运动的药物会使幻觉恶化，治疗幻觉的药物会使运动恶化。”

加尔文补充说，如果医生不把这些都考虑在内，可能会有人被误诊，并用精神病药物治疗，这些药物已被证明会加重痴呆症状。这就是为什么美国食品药品监督管理局警告说，这些药物在那些有疾病的人身上是可以避免的。

他指出，尽管美国食品药品管理局没有批准用于治疗路易体痴呆的药物，但许多医生会开出非处方使用药物来治疗记忆、运动、情绪和行为症状。

累进状态

“这是一种比阿尔茨海默病进展更快的疾病，”加尔文说。平均病程为明显症状发作后5-8年左右，但患者在患上路易体痴呆症后可存活20年以上。

马尔文·克罗有很多医疗需求，多次去医生的办公室和急诊室。对他来说，疾病并发症包括危险的血压波动、发烧、便秘、肺充血、缓慢愈合的疼痛、跌倒、头晕、抑郁和躁动。药物管理——持续观察副作用并与药剂师和医生合作调整剂量——是一个持续的挑战。

随着马文病情的恶化，珍妮特说，让他保持舒适、营养良好和水分充足成为当务之急，无论是在家里还是在长期护理中。”锻炼和活动也很重要，”她说。在一段时间内，来回抛球和轻松的园艺是他能处理的物理问题。在他第一年的辅助生活中，家人每晚都带马文回家吃晚饭，之后他会在电视上看体育节目。

诊断后的生活

位于巴尔的摩的约翰霍普金斯护理学院（Johns Hopkins School of Nursing）的创新老年护理中心（Center for Innovative Care in Aging）教授兼创始主任劳拉•吉特林（Laura Gitlin）说，家庭可以采取一些积极的措施，使处理路易体痴呆症变得更加容易。

“一个家庭成员可以照顾一个人20年以上。这些疾病的影响是相当深远的，”Gitlin说，他是《痴呆症护理者指南：使用活动和其他策略来预防、减少和管理行为症状》的作者。

家庭需要支持，关于疾病和疾病过程的教育，以及在需要时向其他家庭成员寻求帮助的力量。她建议家庭共同努力，确保患者长期护理的资金到位，并确保有人接管健康和法律决定的委托书。

吉特林说：“尽早与受影响者和其他家庭成员讨论应该和可以做出哪些医疗保健决定……非常重要。”他补充说，这些早期讨论可以帮助家庭随着疾病的发展而发展。

家庭支持

在他最后一年半的时间里，马文失去了说话的能力。珍妮特和他们的儿子尽可能地交流。”“你就在那儿，”她说。你和他说话，你就在眼前。你只不过是碰了碰而已。你只是表现得很正常。这很难。这是一种非常严重的疾病。”

当马文不断减重和丧失越来越多的功能时，她说，“他们会受苦，你也会因此受苦。这不是一种很好的疾病。”家人尽了他们所能。他们的一个儿子甚至有动机自己开一个辅助生活的家，照顾他的父亲。这就是马文于2018年3月去世的地方，享年76岁。

对珍妮特来说，帮助其他家庭仍然很重要。她在当地成立了一个支持小组。她说，到目前为止，这种联系主要是通过电话交谈。“人们太忙了，不能离开家，也不能抽出时间出去，”她感同身受地说：“你觉得自己快要淹死了，你只是在试图踩水。”

要获得资源和支持，请访问路易体痴呆协会网站、老年人定位器或家庭护理者联盟。